Abstract
Background:
Cardiac involvements of Behçet disease are rare. However, the clinical features and
prognoses warrant further elaborations.
Methods:
Data sources of this study relied on a comprehensive literature retrieval on cardiac
complications of Behçet disease of years 2000–2013.
Results:
Cardiac complications developed more often in male and adult patients with Behçet
disease. The pulmonary artery, aortic valve, superior vena cava and coronary arteries
were the most commonly involved cardiac structures. Of them, 44.7% patients were surgically,
47.4% patients were conservatively, and 7.9% patients were interventionally treated.
The patients with mono-site complications were associated with higher mortality than
those with multi-site ones, and the surgical patients were presenting with higher
mortality than the conservative and interventional patients. Morbidity of prosthetic
valve dehiscence and mortality of the patients without immunosuppressive treatment
were much higher than those with immunosuppressive agents (morbidity: 42.9% vs. 8.5%,
p<0.0001; mortality: 42.9% vs. 9.9%, p<0.0001).
Conclusions:
The multisystem inflammatory nature with impaired immune function of patients with
Behçet disease often leads to difficult management, high morbidity and mortality and
poor prognosis. This study also implicates the importance of prompt diagnosis and
timely treatment to the clinical prognoses of Behçet disease patients.
Zusammenfassung
Hintergrund:
Morbus Behçet (MB) tritt in seltenen Fällen in Verbindung mit einer Herzerkrankung
auf. Die klinischen Merkmale und die Prognose von Patienten mit MB und Herzbeschwerden
wurden bisher nicht ausreichend diskutiert.
Methode:
Grundlage dieser Überblickstudie ist eine umfassende Literaturrecherche der Jahre
2000–2013 zu Morbus Behçet mit Involvierung des Herzens.
Ergebnisse:
Herzkomplikationen traten am häufigsten bei männlichen erwachsenen Patienten mit
Morbus Behçet auf. Am häufigsten betroffen waren die A. pulmonalis, die Aortenklappe,
die V. cava superior und die Herzkranzarterien. 44,7% der Patienten wurden einer Operation
zugeführt, 47,4% der Patienten wurden konservativ und 7,9% der Patienten interventionell
behandelt. Die Mortalität von Patienten mit fokalen Komplikationen war höher als bei
Patienten mit multifokalen Komplikationen, und die Mortalität der operierten Patienten
war höher als die Mortalität konservativ oder interventionell behandelter Patienten.
Die Morbidität von Patienten mit Dehiszenz einer prosthetischen Klappe und die Mortalität
von Patienten, die keine Immunsuppressiva erhielten, waren deutlich höher als bei
Patienten, die mit Immunsuppressiva therapiert wurden (Morbidität: 42,9% vs. 8,5%,
p<0,0001; Mortalität: 42,9% vs. 9,9%, p<0,0001).
Schlussfolgerungen:
Die multisystemische Natur dieser entzündlichen Erkrankung in Verbindung mit der beeinträchtigten
Immunfunktion von Patienten mit MB erschweren das Krankheitsmanagement. Die Morbidität
und Mortalität sind hoch und die Prognose schlecht. Die Studie macht deutlich, wie
wichtig Früherkennung und -behandlung für die klinische Prognose von Patienten mit
MB sind.
Key words
coronary vessel anomalies - pulmonary artery - vasculitis
Schlüsselwörter
koronare Gefäßanomalien - Lungenarterie - Vasculitis
